Phäochromozytom: Symptome und Therapie des Nebennierentumors

Das Phäochromozytom ist ein hormonproduzierender Tumor, der meist im Nebennierenmark zu finden ist und sich durch Symptome wie Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Schweißausbrüche und Herzrasen bemerkbar machen kann. Die Diagnostik erfolgt durch die Bestimmung mehrerer Laborwerte sowie zusätzlich bildgebende Verfahren. Im Vordergrund der Therapie steht die operative Entfernung des Tumors. Das Phäochromozytom ist meist gutartig (benigne) und hat vor allem bei früher Diagnosestellung eine gute Prognose.

Was ist ein Phäochromozytom?

Bei einem Phäochromozytom handelt es sich um einen Tumor, der vor allem die Hormone Adrenalin und Noradrenalin, sogenannte Katecholamine, produziert und in den meisten Fällen (85 bis 90 Prozent) im Nebennierenmark lokalisiert ist.

In selteneren Fällen (10 bis 15 Prozent) tritt der Tumor in sogenannten Paraganglien auf. Das sind Strukturen, die Hormone produzieren und vom peripheren Nervensystem abstammen. Diese sind dann im Bereich des Bauches oder Brustkorbs im sogenannten Grenzstrang zu finden. Bei diesem handelt es sich um eine neben der Wirbelsäule verlaufende Aneinanderreihung von Nervenknoten des sympathischen Nervensystems. Man bezeichnet diese Form des Phäochromozytoms als extraadrenales Phäochromozytom oder Paragangliom.

Maligne, also bösartige, Tumore (Krebsgeschwüre) können auch das Katecholamin Dopamin produzieren.

Die Tumore können auch beidseitig auftreten, also beispielsweise in beiden Nebennieren oder in Paraganglien beider Körperhälften. Dies betrifft vor allem Kinder oder kommt im Rahmen erblich bedingter Tumore vor. Bei Kindern liegen außerdem ein Drittel der Tumore extraadrenal, also außerhalb der Nebennieren.

Ursachen und Häufigkeit des Phäochromozytoms

Pro Jahr erkranken etwa zwei bis acht Menschen pro eine Million Einwohner – der Tumor kommt also vergleichsweise selten vor. Vor allem Erwachsene im Alter von 30 bis 50 Jahren sind betroffen.

Etwa 20 Prozent der Phäochromozytome sind maligne, also bösartig. Dies betrifft vor allem Tumore außerhalb des Nebennierenmarks und große Tumore sowie Betroffene mit einem jungen Erkrankungsalter und das weibliche Geschlecht. Maligne Tumore können auch Metastasen bilden, vor allem im Skelettsystem, in der Leber und den Lymphknoten. Weitere möglicherweise betroffene Organe sind das zentrale Nervensystem, die Pleura (Brustfell) und die Nieren.

Erbliche Formen des Tumors

Bei einem kleineren Anteil, etwa 25 Prozent, handelt es sich um eine erbliche Form des Tumors. Die Betroffenen erkranken eher früher, mit unter 40 Jahren. Diese Tumorformen treten im Rahmen verschiedener vererbter Krankheitsbilder auf, etwa der Neurofibromatose oder dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom. Beides sind erbliche oder auf Gendefekten basierende Krankheiten, die sich besonders durch Symptome an Haut und Nervensystem zeigen.

Auch im Rahmen der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ II kann es zur Bildung eines Phäochromozytoms kommen. Dabei handelt es sich um ein erbliches Syndrom, also ein Krankheitsbild, dessen Hauptmanifestation Tumore der Schilddrüse sind, zusätzlich kann auch eine Überfunktion der Nebenschilddrüse auftreten. Zudem kann ein vererbbares Phäochromozytom als Familiäres Paragangliom auftreten oder in Form anderer Genmutationen.

Welche Symptome können beim Phäochromozytom auftreten?

Durch die unkontrollierte Freisetzung von Adrenalin und Noradrenalin in die Blutbahn und deren Wirkung an verschiedenen Organen im Körper kann es zu folgenden Symptomen kommen:

• Bluthochdruck (Hypertonie): anfallsartig oder dauerhaft erhöht
• Herzrasen und Herzstolpern
• Kopfschmerzen
• Schwitzen
• Zittern
• Nervosität bis hin zu Angst- und Panikattacken
• Gewichtsabnahme
• Übelkeit
• Schwäche
• Blässe

Schmerzen im Bereich der Nebenniere, also in der Flankenregion, gehören bei einem Nebennierentumor üblicherweise nicht zu den typischen Symptomen, können aber eventuell auftreten. Werden zudem durch die Größe des Tumors andere Organe verdrängt, kann dies auch zu Schmerzen führen.

Darüber hinaus kann sich infolge der übermäßigen Produktion der Katecholamine mit der Zeit ein Diabetes mellitus bilden.

Wie diagnostiziert man ein Phäochromozytom?

Bei Verdacht auf ein Phäochromozytom, zum Beispiel durch das Auftreten typischer Symptome oder bei einer familiären Belastung, können verschiedene Untersuchungen erfolgen. Die Diagnostik beinhaltet Laborkontrollen und bildgebende Verfahren.

Doch welche Blutwerte werden beim Phäochromozytom bestimmt? Im Rahmen der Laborkontrolle können verschiedene Laborwerte betrachtet werden:

• Bestimmung der Abbauprodukte von Adrenalin und Noradrenalin (Metanephrine und Normetanephrine) im
  • Blutplasma
  • Urin (24-Stunden-Sammelurin)
• Ausbleibende Senkung des Adrenalin- und Noradrenalinspiegels im Blut nach Clonidin-Gabe (Clonidin ist ein Mittel zur Blutdrucksenkung)

Wenn sich durch die Laborkontrollen der Verdacht eines Phäochromozytoms bestätigt hat und die Diagnose feststeht, sollte eine Bildgebung zur genauen Lokalisation des Geschwürs erfolgen. Dafür stehen die Sonographie (Ultraschall), die Computertomographie (CT), die Kernspintomographie (MRT) sowie szintigrafische Darstellungsmethoden zur Verfügung.

Auch eine genetische Diagnostik sollte beim Vorliegen eines Phäochromozytoms erfolgen. In der Folge kann sich ein Screening auf weitere Tumore anschließen. Zudem sollten bei familiärer Belastung regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen der Familienangehörigen erfolgen.

Wie behandelt man ein Phäochromozytom?

Zur Behandlung des Phäochromozytoms sollte der Tumor operativ entfernt werden. Dafür wird vor der OP ein Medikament zur Hemmung der Nor- und Adrenalinwirkung – ein sogenannter Alphablocker – gegeben, da es im Rahmen der Operation zu einer großen Hormonausschüttung des Tumors kommen kann. Betablocker sollten nur in Kombination, zum Beispiel mit einem Alphablocker, verabreicht werden, da dies sonst zu kritisch hohen Blutdruckwerten führen kann.

Falls der Tumor nicht operativ entfernt werden kann, steht eine Symptomkontrolle im Vordergrund der Therapie. Auch hier können Medikamente zur Wirkungshemmung der Hormone gegeben werden.

Außerdem stehen Maßnahmen zur Tumorverkleinerung zur Verfügung. Dazu zählen neben operativen Verfahren auch die Gabe von Chemotherapeutika und die Anwendung von Radiotherapien. Hier kann im Rahmen von 123-J-MIBG-positiven Metastasen eine 131-J-MIBG-Therapie erfolgen. MIBG ist die Abkürzung für den Stoff Meta-Iod-Benzylguanidin. Dieser wird mit radioaktivem Jod-131 markiert. Für die Therapie wird die radioaktive Substanz über die Vene injiziert, wonach es durch Aufnahme im Tumorgewebe zu einer lokalen Bestrahlung dessen kommt. Die Ansprechrate beträgt 25 Prozent.

Prognose und Lebenserwartung bei einem Phäochromozytom

Bei einem früh diagnostizierten benignen Tumor ist die Prognose gut. Nach der Entfernung des Tumors kommt es in über der Hälfte der Fälle zu einer Normalisierung des Blutdrucks und auch die restlichen Beschwerden verschwinden meistens. Im Verlauf entwickeln etwa 15 Prozent der Betroffenen ein Rezidiv, also ein Wiederauftreten des Tumors, sodass Kontrolluntersuchungen erfolgen sollten.

Wird der benigne Tumor erst spät entdeckt, können sich bereits Folgeschäden entwickelt haben, die sich auf die Lebenserwartung auswirken können, etwa eine Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems durch den dauerhaft erhöhten Blutdruck.

Bei bösartiger Entartung des Tumors beträgt die mittlere Überlebenszeit nach operativer Behandlung etwa 5,5 Jahre. Prinzipiell ist auch hier der Zeitpunkt der Tumorentdeckung wichtig. Die Überlebensrate beträgt fünf Jahre nach Diagnosestellung 35 bis 60 Prozent.