Purpura Schönlein-Henoch: Auslöser & Symptome von Vasculitis allergica

Purpura Schönlein-Henoch, auch bekannt als Vasculitis allergica oder IgA-Vaskulitis, ist eine entzündliche Gefäßerkrankung in verschiedenen Organsystemen, die durch eine Immunreaktion hervorgerufen wird. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich Kinder und zeigt sich vorwiegend in Form von Hauteinblutungen. Welche Auslöser es gibt, wie die Behandlung aussieht und welche Symptome außerdem auftreten können, erfahren Sie im folgenden Artikel.

Was ist Purpura Schönlein-Henoch (Vasculitis allergica)?

Purpura Schönlein-Henoch ist eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Kapillaren). Diese durchziehen den gesamten Körper, weshalb die Erkrankung verschiedene Symptome an mehreren Organsystemen auslösen kann.

Eine Gefäßentzündung heißt in der Medizin Vaskulitis und es gibt verschiedene Formen von ihr. Daher trägt die Erkrankung auch die Bezeichnung Vasculitis allergica, also allergische Vaskulitis. So heißt sie deshalb, weil sie (auch wenn die genau Ursache bislang nicht eindeutig belegt ist) wahrscheinlich auf eine allergische Überreaktion des Immunsystems zurückzuführen ist.

Umgangssprachlich bekannt ist die entzündliche Gefäßerkrankung unter dem Namen Purpura Schönleich-Henoch. Purpura sind kleine Hauteinblutungen – das Hauptsymptom der Krankheit. Johann Lukas Schönlein und Eduard Heinrich Henoch waren Ärzte, die die Erkrankung im 19. Jahrhundert erstmalig beschrieben beziehungsweise an ihr geforscht haben.

Vasculitis allergica: Diese Auslöser gibt es

Der Vasculitis allergica liegt vermutlich eine allergische Überreaktion des Immunsystems zugrunde, die durch verschiedene Fremdeiweißstoffe (Antigene) hervorgerufen werden kann. Meist gelangen diese Antigene als Bestandteile von Krankheitserregern (Viren und Bakterien) in den Körper. Das zeigt sich daran, dass eine allergische Vaskulitis in den meisten Fällen nach einer Infektion der oberen Atemwege auftritt.

Am zweithäufigsten entsteht sie durch die Einnahme von Medikamenten. Dabei kommen die meisten Medikamente infrage, am häufigsten ist das Auftreten jedoch auf die Einnahme von Antibiotika, Entzündungshemmern sowie Medikamenten zur Wasserausscheidung (Diuretika) zurückzuführen. Weitere potenzielle Auslöser sind Insektenstiche, Allergene aus Nahrungsmitteln sowie chemische Giftstoffe.

Das Immunsystem reagiert auf den Kontakt mit dem Antigen durch die Bildung von IgA–Antikörpern (Immunglobulin A), die sich mit den Antigenen zu Immunkomplexen zusammenballen. Ihre Ablagerung in Gefäßwänden löst die besagte Entzündungsreaktion aus, die eine erhöhte Durchlässigkeit der Gefäße in verschiedenen Organen zur Folge hat. Sichtbar wird das Geschehen an punkt- bis münzgroßen Blutungen der Haut.

Antikörper spielen in unserem Immunsystem eine entscheidende Rolle bei der Infektabwehr und der Bekämpfung von Krankheitserregern. Bei einer allergischen Reaktion spricht man auch von einer fehlgeleiteten oder übermäßigen Reaktion des Immunsystems, da sich die Antikörper nicht gegen Krankheitserreger, sondern gegen eigentlich harmlose Stoffe richten (wie zum Beispiel bei Heuschnupfen).

Im Blut von Betroffenen kann man mitunter eine erhöhte Konzentration von IgA-Antikörpern nachweisen. Das untermauert die These, dass die Ursache von Purpura Schönlein-Henoch eine allergische Immunreaktion ist. Deshalb lautet die aktuelle Bezeichnung in der Medizin mittlerweile IgA-Vaskulitis.

Wer erkrankt an einer IgA-Vaskulitis?

Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Form einer Vaskulitis bei Kindern. So sind auch die meisten Betroffenen Kinder zwischen zwei und zehn Jahren (über 90 Prozent aller Erkrankungsfälle). Erwachsene erkranken nur sehr selten an Purpura Schönlein-Henoch. Bei ihnen sind andere Vaskulitiden häufiger.

Insgesamt handelt es sich bei der Vasculitis allergica um eine eher seltene Erkrankung. Die Inzidenz (Erkrankungsrate) pro Jahr beträgt bei Kindern 100 bis 180 pro eine Million, bei Erwachsenen sogar nur 13.

Die Krankheit tritt häufiger in der kalten Jahreszeit auf. Das könnte daran liegen, dass in dieser Zeit auch deutlich mehr Menschen an Atemwegsinfektionen leiden.

Vorbeugen kann man eine allergische Vaskulitis übrigens nicht. Zum einen ist sie nicht ansteckend, zum anderen lässt sich nicht vorhersagen, ob und wann das eigene Immunsystem überreagiert. Die einzige Ausnahme ist, wenn man nach der Einnahme eines Medikaments (oder nach dem Kontakt mit einer anderen Substanz) schon einmal an einer allergischen Vaskulitis erkrankt ist. Dann sollte man den auslösenden Stoff zukünftig meiden.

Purpura Schönlein-Henoch: Symptome

Das Krankheitsgeschehen an den Gefäßen kann bei Vasculitis allergica Symptome an mehreren Organsystemen verursachen.

Diese Symptome können bei einer IgA-Vaskulitis auftreten:

• Haut (immer betroffen): Mit dem bloßen Auge sichtbar sind rötlich-braune, tastbare (palpable) Hautblutungen (Purpura und Petechien), die vor allem an den Streckseiten der Beine (insbesondere den Unterschenkeln) und am Gesäß in symmetrischer Anordnung auftreten. Die juckenden Flecken und Papeln fließen häufig ineinander und können von Stecknadelkopf- bis Münzgröße reichen.
• Verdauungstrakt (80 Prozent): Bedingt durch entzündete Gefäße in der Darmschleimhaut treten sehr häufig kolikartige Bauchschmerzen auf, begleitet von Übelkeit und Erbrechen. Zu diesen Beschwerden kommen gelegentlich auch blutig-schleimige Stühle.
• Gelenke (75 Prozent): Ebenfalls überwiegend an den unteren Extremitäten kommt es zu Gelenkschmerzen, zum Teil auch Gelenkentzündungen. Bei sehr kleinen Kindern, die noch nicht sprechen können, ist ein Anzeichen dafür, dass sie plötzlich nicht mehr laufen wollen. Im Vergleich zur rheumatoiden Arthritis sind die Gelenkentzündungen nicht gelenkzerstörend. Das heißt, sie heilen ohne bleibende Schäden wieder aus.
• Nieren (50 Prozent): Wenn die Nierengefäße mitbetroffen sind, zeigt sich das häufig erst nach zwei bis drei Wochen durch Nachweis von Blut und zu viel Eiweiß im Urin (Proteinurie) – die sogenannte Schönlein-Henoch-Nephritis. Ödeme (Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe) können ebenfalls ein Anzeichen einer Nierenbeteiligung sein.

Die Symptome von Purpura Schönlein-Henoch können mit einem allgemeinen Krankheitsgefühl und leichtem Fieber einhergehen.

Selten bis sehr selten treten eine Orchitis (Hodenentzündung), eine pulmonale Hämorrhagie (Lungenblutung) oder eine Beteiligung des Zentralen Nervensystems auf.

Diagnose einer allergischen Vaskulitis

Diagnostisches Kriterium von Purpura Schönlein-Henoch ist das Vorliegen der Hauteinblutungen in Kombination mit mindestens einem weiteren charakteristischen Symptom, also Beteiligung der Gelenke, des Magen-Darm-Trakts oder der Nieren. Der*die Arzt*Ärztin kann die Diagnose meist anhand der charakteristischen Symptome in Verbindung mit vorheriger Infektion oder Medikamenteneinnahme stellen.

Im Zweifelsfall kann eine Probeentnahme der betroffenen Hautstellen erfolgen und im Labor untersucht werden. Bei der pathologischen Untersuchung können in der Gewebeprobe Ablagerungen des Immunglobulins A oder Anzeichen einer Gefäßentzündung nachgewiesen werden, um die Diagnose zu sichern.

Zusätzlich können eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums und Untersuchungen des Stuhls zum Nachweis von Blut durchgeführt werden. Um eine Nierenbeteiligung zu erkennen, sind außerdem wiederholte Urinuntersuchungen erforderlich. 

Nicht selten gehen die Symptome des Darmtrakts den Hautsymptomen voraus, was die Diagnose erschwert, da gerade Kinder häufig an Magen-Darm-Infekten leiden.

Therapie und Behandlung von Vasculitis allergica

Für die IgA-Vaskulitis gibt es keine kausale Therapie. Das ist in der Regel auch nicht notwendig, da die Krankheit bei den meisten Patient*innen selbstlimitierend ist. Das bedeutet, dass sie von allein und ohne Folgen ausheilt.

Bei allgemeinem Krankheitsgefühl und/oder Fieber ist es sinnvoll, einige Tage Bettruhe einzuhalten. Wenn man sich nicht krank fühlt, muss man nicht unbedingt Bettruhe einhalten, bei Darm- oder Nierenbeteiligung ist sie jedoch empfohlen.

Sofern notwendig, erfolgt eine symptomatische Behandlung. Bei starken Gelenkschmerzen können zur Linderung nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen oder Diclofenac eingenommen werden. Die Auswahl und Dosierung der Medikamente sollte genau nach Packungsbeilage erfolgen und – insbesondere bei Kindern – gegebenenfalls zuvor ärztlich abgeklärt werden.

Auch die Hautsymptome heilen für gewöhnlich von allein und benötigen keine spezifische Therapie. Bei stärkeren Beschwerden wie Juckreiz oder Schmerzen kann die Abheilung mit kortisonhaltigen Cremes oder Salben unterstützt werden.

Bei starker Nieren- oder Darmbeteiligung erfolgt eine Behandlung mit Kortison-Tabletten oder -Infusionen (bei besonders schweren Fällen). Sehr selten kommt es zu organ- oder lebensbedrohenden Situationen. Dann werden zusätzlich zur Kortison-Therapie Immunsuppressiva (Wirkstoffe, die das Immunsystem unterdrücken) verabreicht, um die überschießende Immunreaktion zu bremsen.

Schubweiser Verlauf möglich

Die IgA-Vaskulitis hat eine günstige Prognose und heilt üblicherweise nach einigen Tagen, spätestens aber nach vier bis sechs Wochen komplett und ohne bleibende Folgen aus.

Gelegentlich können die Beschwerden aber über Monate oder Jahre hinweg wiederholt einsetzen. Es zeigt sich ein schubweiser Verlauf, bei dem die Symptome erneut aufflammen und wieder abklingen. In diesem Fall sollten Betroffene eine*n Rheumatologin*Rheumatologen anstatt die hausärztliche oder kinderärztliche Praxis aufsuchen. Als mögliche Behandlung kommt eine Einnahme von Immunsuppressiva über einen längeren Zeitraum in Betracht.

Ein schubweiser Verlauf der Vasculitis allergica kommt bei Erwachsenen häufiger vor als bei Kindern. Insgesamt betrifft er etwa ein Drittel aller Erkrankten, am häufigsten diejenigen mit Nierenbeteiligung.

Komplikationen & Spätfolgen der IgA-Vaskulitis

Besteht eine Nierenbeteiligung über einen längeren Zeitraum, kann eine Gewebeprobe Auskunft über das Ausmaß der Schädigung geben. Als schwerwiegendste Komplikation der IgA-Vaskulitis gilt eine chronische Nierenentzündung mit fortschreitender Verschlechterung der Nierenfunktion bis hin zu Nierenversagen. Im schlimmsten Fall kann dann eine Dialyse oder Nierentransplantation notwendig werden.

Bei Darmbeteiligung kann es in seltenen Fällen zu einer Einstülpung eines Darmabschnitts in einen anderen (Invagination) kommen. Die Folge kann ein Darmverschluss (Obstruktion) sein. Eine Invagination und auch ein Darmverschluss können mit einem Einlauf oder dem Einbringen von Luft in den Enddarm behandelt werden. Wenn das nicht erfolgreich ist, muss manchmal eine Operation erfolgen. 

Diese schwerwiegenden Komplikationen und Spätfolgen sind bei Purpura Schönlein-Henoch glücklicherweise selten. Jedoch sind auch davon häufiger Erwachsene als Kinder betroffen.